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La drépanocytose

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Physiopathologie
Signes cliniques
Diagnostic
Complications
Traitements



Définitions

La drépanocytose

    La drépanocytose ou anémie falciforme est une affection génétique, transmise sur le mode autosomique récessif, caractérisée par un défaut qualitative de l’hémoglobine, responsable d’une anémie hémolytique secondaire.

    La drépanocytose est une hémoglobinopathies.

L'hémoglobine

    L'hémoglobine est la protéine contenue dans les hématies permettant le transport de l'oxygène et du dioxyde de carbone sur l'un de ses constituants, l'hème.

    L'hémoglobine adulte est constitué de 2 chaînes protéiques α et β identiques 2 à 2.

Les hémoglobinopathies

    Les hémoglobinopathies sont des maladies du sang dues à une anomalie qualitative ou quantitative et héréditaire de l’hémoglobine.

    Il existe 2 groupes d'anomalies :


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MAJ:26/02/2009


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