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Les thalassémies

Définitions
α-thalassémies
β-thalassémies



Définitions

Les thalassémies

    Les thalassémies sont des affections génétiques, transmises sur le mode autosomique récessif, caractérisées par un défaut quantitatif de synthèse d’une chaîne de globine :

L'hémoglobine

    L'hémoglobine est la protéine contenue dans les hématies permettant le transport de l'oxygène et du dioxyde de carbone sur l'un de ses constituants, l'hème.

    L'hémoglobine adulte est constitué de 2 chaînes protéiques α et β identiques 2 à 2.

Les hémoglobinopathies

    Les hémoglobinopathies sont des maladies du sang dues à une anomalie qualitative ou quantitative et héréditaire de l’hémoglobine.

    Il existe 2 groupes d'anomalies :


Les α-thalassémies


β-thalassémies


MAJ:26/02/2009


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