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La polyradiculonévrites aiguës inflammatoires

Mis à jour le 13/5/2019

1. Définition

Le syndrome de Guillain-Barré est une polyradiculonévrite aiguë inflammatoire de mécanisme auto-immun, avec une démyélinisation segmentaire et focale des racines et des nerfs périphériques.

Etymologie
  • Polyradiculonévrite : poly + radiculo + névrit + ite
    • Poly, du grec polys : plusieurs
    • Radiculo, du grec radix : racine
    • Névrit, du grec neuron : nerf
    • Ite, du grec itis : inflammation
  • Aiguë, du latin acutus : pointu (en référence à l'évolution rapide)
  • Inflammatoire, de inflammer : in + flammer
    • In, du latin in : dans
    • Flammer, du latin flamma : flamme (feu)

2. Physiopathologie

  • La gaine de myéline est une enveloppe composée de cellules myéliniques, qui recouvre les axones des neurones
  • La myéline à un rôle dans la conduction de l'influx nerveux en transportant l'information le long des neurones
  • Un mécanisme auto-immun mettant en jeu des effecteurs immunitaires cellulaires et humoraux entraîne des lésions de démyélinisation
  • Les lésions de démyélinisation entraînent une altération de la conduction de l'influx nerveux

3. Etiologies

  • Etiologies inconnues

4. Examens et signes cliniques

  • Le syndrome de Guillain-Barré évolue en trois phases :

4.1 Phase I : Phase d'extension des paralysies (1 à 3 semaines)

  • Paresthésies distales des quatre membres
  • Parésie bilatérale et symétrique débutant aux membres inférieurs
  • Hypotonie
  • Douleurs :
    • Myalgie
    • Radiculalgie
    • Sciatalgie
  • Abolition des réflexes ostéotendineux
  • Evolution ascendante des atteintes pouvant entraîner des risques (des membres inférieurs vers les membres supérieurs) :
    • Atteinte diaphragmatique
    • Diplégie faciale
    • Diplégie oculomotrice
    • Paralysie vélopharyngé avec dysphagie

4.2 Phase II : Phase de plateau (1 à 3 semaines)

  • Paralysie des membres et de la face
  • Troubles de la déglutition
  • Décompensation respiratoire
  • Abolition des réflexes ostéotendineux
  • Syndrome dysautonomique :
    • Hypersudation
    • Hypotension / Hypertension artérielle
    • Bradycardie / Tachycardie
    • Constipation
    • Incontinence / Rétention urinaire
  • Maladie thromboembolique
  • Surinfection
  • Escarres

4.3 Phase III : Phase de récupération (quelques semaines à quelques mois)

  • Rémission avec ou sans séquelles, dans l'ordre inverse de l'apparition des déficits

5. Examens et signes paracliniques

  • Electromyographie (EMG) : permet de diagnostiquer des lésions de démyélinisation
  • Ponction lombaire : dissociation albumino-cytologique
  • Electrocardiographie (ECG) : examen de référence
  • Radiographie thoracique : examen de référence

6. Complications

  • Troubles de la déglutition
  • Troubles de la respiration
  • Syndrome dysautonomique
  • Maladie thromboembolique

7. Prise en soins

  • Hospitalisation en unité de soins intensifs si complications
  • Prise en charge diététique :
    • Alimentation parentérale : si troubles de la déglutition
  • Prise en charge médicale :
    • Immunoglobuline ou plasmaphérèse : traitement étiologique immuno-modulateur
    • Anticoagulant : prévention du risque thromboembolique
    • Oxygénothérapie voire ventilation mécanique : si atteinte des muscles respiratoires
    • Traitement symptomatique
  • Prise en charge kinésithérapique :
    • Kinésithérapie motrice
    • Kinésithérapie respiratoire
  • Prise en charge psychologique et de soutien :
    • Soutien psychologique pour le patient et son entourage
Rédaction
Rédaction Espacesoignant.com
Référence
  1. Haute Autorité de Santé. Prise en charge diagnostique des neuropathies périphériques (polyneuropathies et mononeuropathies multiples) [Internet]. Paris; 2007 [cité 13 mai 2019]. Disponible sur: https://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/diagnostic_neuropathie__argumentaire.pdf

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