1. Définition
La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (BBS) est une affection granulomateuse diffuse multiviscérale avec une atteinte préférentielle médiastino-pulmonaire pouvant s'étendre à la peau, le coeur, les os, les rein ou le système nerveux central.
Etymologie
- Sarcoïdose : sarc + oid + ose
- Sarc, du grec sarx : chair
- Oid, du grec eidos : qui a l’apparence
- Ose, du grec ôsis : processus de développement (ici, processus consistant en un développement excessif)
2. Physiopathologie
- Un antigène inconnu entraîne une réaction immunitaire granulomateuse
- La réaction immunitaire granulomateuse entraîne une atteinte pulmonaire
- L'atteinte pulmonaire entraîne des lésions granulomateuse au niveau respiratoire puis extra- respiratoire
3. Etiologie
4. Examens et signes cliniques
- Signes médiastino-respiratoires :
- Asymptomatique dans 70% des cas
- Toux
- Dyspnée d'effort
- Douleur thoracique
- Signes extra-respiratoires :
- Obstruction nasale
- Uvéite
- Erythème noueux
- Arthrite
- Hypercalcémie
- Sécheresse buccale
- Signes généraux :
5. Examens et signes paracliniques
- Radiographie thoracique :
- Stade 0 : normale
- Stade I : adénopathies médiastinales
- Stade II : atteinte parenchymateux avec adénopathies
- Stade III : atteinte parenchymateux sans adénopathies
- Stade IV : fibrose pulmonaire
- Scanner thoracique (Tomodensitométrie : TDM) : permet de visualiser les lésions
- Endoscopie pulmonaire avec lavage broncho-alvéolaire (LBA)
- Biopsies bronchiques pour histologie : permet de confirmer le diagnostic
- Exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) : évalue le degré de gravité de la pathologie
6. Evolution et complications
- Evolution spontanément favorable dans la plupart des cas
- Fibrose pulmonaire
- Bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO)
- Complications des lésions extra-respiratoires (ophtalmique, cardiaque, neurologique)
7. Prise en soins
- Prise en charge médicale :
- Corticoïde
- Traitement symptomatique