La maladie d'Alzheimer

1. Définition

La maladie d'Alzheimer est une affection cérébrale dégénérative responsable un syndrome démentiel anatomo-pathologique, caractérisé par une perte neuronale responsable d'une atrophie cérébrale dans le cortex temporal et l'hippocampe, par des dégénérescences neurofibrillaires et des plaques séniles.

2. Physiopathologie

• La maladie d'Alzheimer présente des lésions caractéristiques :
  • Lésions macroscopiques :
    • Une perte neuronale entraîne une atrophie dans le cortex temporal et l'hippocampe
  • Lésions microscopiques :
    • Une accumulation dans les neurones de protéines tau anormalement phosphorylées entraîne des dégénérescences neurofibrillaires
    • Une accumulation de dépôts de la protéine amyloïde entraîne la formation de plaques séniles

3. Etiologies

• Age avancé
• Antécédents familiaux de la maladie
• Antécédents psychiatriques
• Antécédent de traumatisme crânien
• Facteurs environnementaux
• Facteurs socioculturels

4. Examens et signes cliniques

• Stade précoce :
  • Troubles de la mémoire concernant les faits récents uniquement
• Stade avancé :
  • Syndrome aphaso-apraxo-agnosique :
    • Aphasie : trouble du langage affectant l'expression ou la compréhension du langage parlé ou écrit
    • Apraxie : trouble de la coordination de l'activité gestuelle avec incapacité d'exécuter volontairement des gestes vers un but déterminé
    • Agnosie : trouble de la capacité de reconnaissance
• Stade tardif :
  • Grabatisation

5. Examens et signes paracliniques

5.1 Examens ccognitifs

• Evaluation cognitive globale :
  • Mini Mental State Examination (MMSE) ou test de Folstein : permet d'évaluer les fonctions cognitives
    • Score < 24/30 : suspicion de syndrome démentiel
    • Examen de référence et de première intention
    • Examen non fiable si dans l'interprétation du résultat ne sont pas pris en compte l’âge, le niveau socioculturel, l’activité professionnelle et sociale, l’état affectif et le niveau de vigilance de la personne

• Evaluation psychométrique : permet de confirmer et de qualifier les troubles en évaluant la mémoire, le langage, les gnosies, les praxies gestuelles et constructives, et les fonctions exécutives :
  • Epreuve de mémoire verbale : test de Grober et Buschke
  • Epreuve de mémoire visuelle : reproduction de la figure de Rey, test de Benton
  • Epreuve de mémoire associative : épreuve des mots couplés de Weschler
  • Epreuve de mémoire logique : épreuve du récit de Weschler
  • Epreuve des fonctions exécutrices : Trail Making Test, épreuve de barrage, test de Stroop, test des cubes de la Wechsler Adult Intelligence Scale

• Evaluation fonctionnelle : permet d'apprécier le retentissement des troubles cognitifs sur les activités de la vie quoitidienne

• Evaluation thymique et comportementale : permet de rechercher un trouble dépressif, affectif, comportemental

5.2 Examens médicaux

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale : permet de visualiser les zones de l'atrophie cérébrale

6. Complications

• Complications de décubitus
• Grabatisation sévère
• Décès

7. Prise en soins

• Prise en charge médicale :
  • Inhibiteur de l'acétylcholine estérase (inhibiteur de la cholinestérase)

• Prise en charge paramédicale et éducation thérapeutique de l'entourage et des aidants :
  • Orthophonie
  • Stimulation cognitive
  • Stimulation sensorielle
  • Stimulation motrice
  • Stimulation d'activité physique
  • Aide au maintien à domicile
  • Aménagement du cadre de vie en fonction des troubles
  • Prise en charge à 100% par la Sécurité Sociale
  • Protection juridique : sauvegarde de justice, curatelle, tutelle

• Prise en charge psychologique et de soutien :
  • Soutien psychologique pour le patient et son entourage

• Hospitalisation ou entrée en institution :
  • En stade avancé de la maladie
  • Patient dangereux pour lui-même et son entourage
  • Présence d'une pathologie intercurrente aiguë grave, menaçant le pronostic vital ou fonctionnel