La polyradiculonévrites aiguës inflammatoires

1. Définition

Le syndrome de Guillain-Barré est une polyradiculonévrite aiguë inflammatoire de mécanisme auto-immun, avec une démyélinisation segmentaire et focale des racines et des nerfs périphériques.

2. Physiopathologie

• La gaine de myéline est une enveloppe composée de cellules myéliniques, qui recouvre les axones des neurones
• La myéline à un rôle dans la conduction de l'influx nerveux en transportant l'information le long des neurones

• Un mécanisme auto-immun mettant en jeu des effecteurs immunitaires cellulaires et humoraux entraîne des lésions de démyélinisation
• Les lésions de démyélinisation entraînent une altération de la conduction de l'influx nerveux

3. Etiologies

• Etiologies inconnues

4. Examens et signes cliniques

• Le syndrome de Guillain-Barré évolue en trois phases :

4.1 Phase I : Phase d'extension des paralysies (1 à 3 semaines)

• Paresthésies distales des quatre membres
• Parésie bilatérale et symétrique débutant aux membres inférieurs
• Hypotonie
• Douleurs :
  • Myalgie
  • Radiculalgie
  • Sciatalgie
• Abolition des réflexes ostéotendineux
• Evolution ascendante des atteintes pouvant entraîner des risques (des membres inférieurs vers les membres supérieurs) :
  • Atteinte diaphragmatique
  • Diplégie faciale
  • Diplégie oculomotrice
  • Paralysie vélopharyngé avec dysphagie

4.2 Phase II : Phase de plateau (1 à 3 semaines)

• Paralysie des membres et de la face
• Troubles de la déglutition
• Décompensation respiratoire
• Abolition des réflexes ostéotendineux
• Syndrome dysautonomique :
  • Hypersudation
  • Hypotension / Hypertension artérielle
  • Bradycardie / Tachycardie
  • Constipation
  • Incontinence / Rétention urinaire
• Maladie thromboembolique
• Surinfection
• Escarres

4.3 Phase III : Phase de récupération (quelques semaines à quelques mois)

• Rémission avec ou sans séquelles, dans l'ordre inverse de l'apparition des déficits

5. Examens et signes paracliniques

• Electromyographie (EMG) : permet de diagnostiquer des lésions de démyélinisation
• Ponction lombaire : dissociation albumino-cytologique
• Electrocardiographie (ECG) : examen de référence
• Radiographie thoracique : examen de référence

6. Complications

• Troubles de la déglutition
• Troubles de la respiration
• Syndrome dysautonomique
• Maladie thromboembolique

7. Prise en soins

• Hospitalisation en unité de soins intensifs si complications

• Prise en charge diététique :
  • Alimentation parentérale : si troubles de la déglutition

• Prise en charge médicale :
  • Immunoglobuline ou plasmaphérèse : traitement étiologique immuno-modulateur
  • Anticoagulant : prévention du risque thromboembolique
  • Oxygénothérapie voire ventilation mécanique : si atteinte des muscles respiratoires
  • Traitement symptomatique

• Prise en charge kinésithérapique :
  • Kinésithérapie motrice
  • Kinésithérapie respiratoire

• Prise en charge psychologique et de soutien :
  • Soutien psychologique pour le patient et son entourage