La pneumopathie infiltrative diffuse

1. Définition

La pneumopathie infiltrative (ou interstitielle) diffuse (PID) est un terme qui regroupe toutes les pathologies de l'interstitium (tissu conjonctif pulmonaire) dont les lésions s'étendent aux espaces alvéolaires et aux bronchioles pulmonaires et peuvent évoluer vers la fibrose.

2. Physiopathologie

• L'interstitium est le tissu conjonctif de soutien du parenchyme pulmonaire, comportant les cloisons inter-alvéolaires, les septa interlobulaires, les espaces péri-bronchiovasculaires, et les territoires sous-pleuraux

• L'intersitium est infiltré par des éléments cellulaires ou conjonctifs :
  • Infiltration cellulaire par des cellules malignes ou inflammatoires
  • Infiltration conjonctive par du collagène (fibrose)
• L'infiltration de l'interstitium entraîne un épaississement de la paroi alvéolo-capillaire
• L'épaississement de la paroi alvéolo-capillaire entraine :
  • Des troubles dans les échanges gazeux pulmonaires
    • Les troubles dans les échanges gazeux pulmonaires entraînent un effet shunt (zone perfusée non ventilée)
  • Des troubles de la structure du poumon : plus de rigidité et moins de distensibilité
    • Les troubles de la structure du poumon entraînent une diminution de la compliance

3. Etiologies

• Sarcoïdose
• Fibrose pulmonaire primitive
• Pneumopathie d'hypersensibilité : exposition professionnelle (amiante, silice), exposition à un antigène inhalé (foin moisi, climatiseur)
• Médicament (bléomycine, amiodarone, sels d'or, D penicillium)
• Collagénose, Sclérodermie

4. Examens et signes cliniques

• Toux sèche
• Dyspnée d'effort
• Respiration haletante
• Amaigrissement, fièvre, fatigue
• Râles crépitants à l'auscultation : bruit semblable aux crépitations du sel mis sur le feu, au temps inspiratoire

5. Examens et signes paracliniques

• Radiographie thoracique : permet de visualiser la topographie des lésions
  • Opacités diffuses nodulaires et/ou linéaires de nature, de topographie et de profusion variables
• Endoscopie pulmonaire avec lavage broncho-alvéolaire (LBA) : permet de confirmer le diagnostic et de connaître l'étiologie
• Scanner thoracique (Tomodensitométrie : TDM) : permet de confirmer le diagnostic
• Exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) : évalue le degré de gravité de la pathologie

6. Complications

• Fibrose pulmonaire
• Insuffisance respiratoire chronique (IRC)

7. Prise en soins

• Prise en charge hygiéno-diététique :
  • Arrêt du tabac
  • Régime pour compenser les carences

• Prise en charge médicale :
  • Oxygène médical
  • Bronchodilatateur

• Prise en charge kinésithérapique :
  • Kinésithérapie respiratoire

• Prise en charge étiologique :
  • Eviction des agents favorisants