Le lymphome Hodgkinien

1. Définitions

1.1 Lymphome Hodgkinien

Le lymphome Hodgkinien est une tumeur maligne du système lymphatique se développant dans les organes contenant du tissu lymphoïde puis envahissant les viscères, la moelle et le sang, caractérisée par la présence de cellules malignes spécifiques provenant des lymphocytes B, les cellules de Sternberg.

1.2 Tumeur

Une tumeur est une prolifération de cellules anormales aboutissant à une masse tissulaire qui ressemble plus ou moins au tissu normal homologue et qui s'accroît en échappant aux règles biologiques de la croissance et de la différenciation cellulaires (autonomie biologique).

La tumeur bénigne n'aboutie pas spontanément à la mort du patient.

1.3 Tumeur maligne - Cancer

Une tumeur maligne ou cancer est une prolifération de cellules anormales (tumorales) aboutissant à une masse tissulaire mal limitée et irrégulière ; qui ressemble plus ou moins au tissu d'origine et qui s'accroît rapidement avec une autonomie biologique, en envahissant et détruisant le tissu d'origine et parfois les tissus avoisinants ; et pouvant se disséminer à distance par voie lymphatique et sanguine, pour former des tumeurs secondaires dans d'autres tissus : les métastases.

La tumeur maligne aboutie spontanément à la mort du patient en l'absence de traitements.

2. Physiopathologie

• Les cellules de Sternberg proviennent des lymphocytes B
• La prolifération des cellules de Sternberg a lieu dans un ganglion et entraîne la formation d'un lymphome à cellules de Sternberg (lymphome Hodgkinien)
• La prolifération lymphoïde ganglionnaire entraîne une extension de la tumeur par voie lymphatique

3. Classification

Classification d'Ann Harbor en 4 stades :

• Stade I : atteinte d'une seule région ganglionnaire ou d'une seule structure lymphocytaire (rate, thymus, anneau de Waldeyer)
• Stade II : atteinte de 2 ou plusieurs régions ganglionnaires situés du même côté du diaphragme. Le médiastin supérieur, moyen et inférieur est considéré comme une seule région mais les hiles pulmonaires sont considérés indépendamment du médiastin
• Stade III : atteinte de ganglion ou de structures lymphocytaires de part et d'autre du diaphragme
  • Stade III-1 : atteinte sous diaphragmatique limitée à la rate, aux ganglions du hile splénique, coeliaques ou du tronc porte
  • Stade III-2 : atteinte des régions lombo-aortiques, iliaques ou mésentériques s'associant ou non à l'envahissement des structures du stade III1
• Stade IV : Atteinte d'un viscère (non contiguë à une atteinte ganglionnaire) ou de plusieurs viscères

4. Etiologie

• Inconnue

5. Examens et signes cliniques

• Adénopathie : augmentation du volume d'un ganglion lymphatique
  • Adénopathie ferme
  • Adénopathie non douloureuse
  • Adénopathie douloureuse par l'ingestion d'alcool

• Asthénie
• Hyperthermie
• Hypersudation nocturne
• Amaigrissement
• Prurit sans lésion dermatologique
• Perception d'une masse abdominale :
  • Hépatomégalie
  • Splénomégalie

6. Examens et signes paracliniques

6.1 Examens biologiques

• Bilan biologique :
  • Marqueurs de l'inflammation : augmentation inexpliquée, franche et conjointe de la VS (Vitesse de sédimentation) et de la CRP (Protéine C Réactive)
  • Numération formule sanguine (NFS) – Plaquettes
  • Ionogramme sanguin
  • Fonction rénale
  • Fonction hépatique

6.2 Examens anatomopathologiques

• Biopsie ganglionnaire : permet de confirmer le diagnostic
  • Mise en évidence des cellules de Sternberg

6.3 Examens médicaux

• Bilan d'extension :
  • Electrocardiographie (ECG)
  • Radiographie thoracique
  • Scanner thoraco-abdomino-pelvien (Tomodensitométrie : TDM)
  • PET-scanner
  • Échographie abdominal
  • Biopsie ostéomédullaire

7. Complications

• Immunodépression
• Récidive

8. Prise en soins

• Prise en charge médicale :
  • Chimiothérapie
  • Radiothérapie
  • Antalgique
  • Autogreffe de cellules souches périphériques

• Prise en charge psychologique et de soutien :
  • Soutien psychologique au patient et à son entourage

• Education thérapeutique :
  • Expliquer la maladie, les traitements, les effets indésirables
  • Accompagner le patient à l'acquisition de compétences d'auto-soins et d'adaptation, nécessaires à l'amélioration et au maintien de l'état de sa santé, de sa qualité de vie et de celles de ses proches