Le polyglobulie primitive de Vaquez - Cours IFSI

Sommaire

1. Définition

La maladie de Vaquez ou polyglobulie primitive (ou érythrocytose) est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération clonale des différentes lignées médullaires, prédominant sur la lignée érythrocytaire entraînant une polyglobulie.

Etymologie

Polyglobulie : poly + globulie
- Poly, du grec polus : nombreux, plusieurs
- Globulie, du latin globus : sphérique, petit corps arrondi
Erythrocytose : érythro + cyt(o) + ose
- Erythro, du grec eruthros : rouge
- Cyt(o), du grec kutos : cellule
- Ose, du grec ôsis : processus de développement (ici, processus consistant en un développement excessif )

2. Examens et signes cliniques

Découverte fortuite lors d'un hémogramme (Numération formule sanguine (NFS))
Erythrose
Signes d'hyperviscosité :
- Céphalée
- Vertige
- Paresthésie
- Troubles visuels
- Thrombose veineuse
Prurit aquagénique : au contact de l'eau

3. Examens et signes paracliniques

3.1 Examens biologiques

Bilan biologique : permet de confirmer le diagnostic
- Augmentation proportionnelle du taux d'hémoglobine :
  - Homme : hémoglobine > 17 g/dl
  - Femme : hémoglobine > 16 g/dl
- Augmentation proportionnelle du taux d'hématocrite :
  - Homme : hématocrite > 52 %
  - Femme : hématocrite > 48 %
- Augmentation du volume globulaire
- Hyperleucocytose
- Hyperplaquettose

4. Complications

Thrombose
Hémorragie
Splénomégalie myéloïde
Leucémie aiguë

5. Prise en soins

Prise en charge médicale :
- Saignée
- Chimiothérapie
- Myélosuppresseur
- Hypo-uricémiant
- Anticoagulant
- Traitement symptomatique

Rédaction

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